●普通は、食事や運動などの生活習慣が原因でコレステロールが値が高くなります
が、FH（家族性コレステロール血症）は遺伝が原因でLDLコレステロールが高くなる
病気みたいです。普通LDLは、LDL受容体にくっつき、肝臓や細胞に取り込まれるて
血液中のLDLコレステロールは正常な濃度を保てるらしいのですが、FHの場合はこの
LDL受容体及びそれに関係するタンパクに遺伝的な異常や欠損があるため、LDLが
肝臓や細胞に取り込まれずに、血液中のLDLコレステロールが増加するらしいです。
●家族性コレステロール血症治療！
＞生活習慣の改善
・禁煙をする。
喫煙は冠動脈疾患のリスクを高めますが、禁煙は血管疾患のリスクを低下させることが
わかってるみたいです。禁煙は開始すると同時に効果を得ることができ、禁煙期間が
長いほどリスクが低下するらしいです。また、受動喫煙もえ影響することがわかってる
みたいです。
＞運動療法する。
①家族性コレステロール血症の運動治療について
動脈硬化性疾患のリスクが高いので、必ず、運動療法を始める前に動脈硬化性疾患
のスクリーニングを専門医に相談した方がいいみたいです。
②運動療法の要点
内容：１日３０分以上（できるなら毎日）、週１８０分以上
種類：速歩、スロージョギング、社交だんす、水泳、サイクリングなど
＞体重管理と食事に注意
FH患者さんは低脂肪食・低コレステロール食などの正しい食生活とともに、肥満
にならないように十分注意する。
・食事療法の重要点
①カロリーに注意して標準体重を目指す。
②動物性脂肪に注意しながら植物性脂肪、多価不飽和脂肪酸
を摂取する。
③コレステロールが高い食品を避ける。
④食物繊維をたくさん摂る。
●薬の継続使用が必要
・FH患者さんは適切な薬がの継続が必要
FHヘテロ接合患者さんの薬物療法については、HMG-CoA還元酵素阻害薬が
第一選択みたいです。HMG-CoA還元酵素阻害薬は通常初期用量から、使用して、
LDLコレステロール値の反応と副作用の有無を観察しながら必要に応じて量を
調整するらしいです。また、HMG-CoA還元酵素阻害薬単剤で十分な効果が得られない
時は、小腸コレステロールトランスポーター阻害薬、陰イオン交換樹脂などを
併用するらしいです。
＞主な薬剤とその効果
・HMG-CoA還元酵素阻害薬：コレステロールHMG-CoA還元酵を阻害することにより肝臓
でのLDL受容体を増加させ血液中LDLコレステロールを減少させる。
・小腸コレステロールトランスポーター阻害薬：食物及び胆汁中のコレステロール
の小腸からからの吸収を選択的に阻害する。
・陰イオン交換樹脂：腸管内で胆汁酸と結合して胆汁酸を体外に排出することで
LDLコレステロールを低下させる。
その他：LDLの酸化を抑え、胆汁中のコレステロールの排出を促進し、肝臓の
LDLの取り込みを促進させる薬もあります。
＞薬物療法の注意すべき点
投与を中止するとLDLコレステロール値は元に戻ることが多いため、自己判断
による休薬や中断は良くないです。
●LDLアフェレシスによる治療法
FHホモ接合体や重症ヘテロ接合体のFH患者さんで薬による治療をしても血清
総コレステロール値が250mg/dL以下に低下しない場合で、明らかに冠動脈硬化
がある場合、体外循環により血しょうLDLを直接取り除くLDLアフェレシスの
適応となる。このLDLアフェレスシスは日本では３種類（単純血漿交換療法、
二重膜濾過法、LDL吸着療法）の方法がありますが、LDL吸着療法が最も用いら
れているみたいで、FHホモ接合体の治療には国の医療費助成もあるらしいです。
＞LDLアフェレシスとは？
LDLだけを吸着するカラムに血漿成分を流すとLDLを吸着除去するみたいで、その他
の成分や、HDLは吸着しないみたいです。腎臓の透析療法みたいですが、１週間～
２週間に１回行うらしいです。
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